Diagnóstico diferencial das alterações tônicas do prematuro

Os prematuros se constituem em um grupo heterogêneo com históricos médicos diversos, não havendo uma total concordância no que seria um desenvolvimento neurológico normal nesta população de alto risco. Porém, dadas as evidências de repercussões futuras de problemas neuromotores na área cognitiva e aprendizagem, torna-se importante a identificação de alterações de disfunções neurológicas menores. Estas caracterizar-se-iam por uma qualidade pobre de movimentos ou problemas de coordenação, mostrando uma associação com o nascimento pré-termo. Os problemas de coordenação poderiam ser a expressão na criança prematura de alterações transitórias de tônus no lactente (de Vries, 2002).

O conceito de alteração transitória do tônus foi inicialmente colocado por Drillien em 1970. A pesquisadora observou sinais anormais nos primeiros meses de vida que desapareciam após 1 ano, configurando sua transitoriedade. Entretanto, para que esse diagnóstico seja feito, é necessário descartar patologias neurológicas adicionais.

Segue abaixo um sumário bem sucinto de anormalidades no exame motor, com as alterações mais comumente encontradas, assim como as particularidades verificadas na população de pré-termos, encerrando-se com o que devemos pensar quando nos defrontamos com um prematuro com hipotonia. Certamente, o histórico médico perinatal e neonatal desse prematuro será de fundamental importância no diagnóstico etiológico, e é fundamental que tenhamos em mente que ao diagnóstico funcional, deve se seguir a intervenção, mesmo que não tenhamos ainda identificada a causa.

Anormalidades no exame motor

• 28 semanas: postura pouco flexora ou extensora
• 32 semanas: postura um pouco flexora nos MMSS e flexora nos MMII
• Não é comum hipertonia (síndrome hipóxico-isquêmica)
• Postura marcadamente extensora: ausência de trato piramidal congênita

Hipotonia

• A mais comum das alterações motoras no período neonatal
• Hipotonia X fraqueza

Hemiparesia

• Lesão focal: hemiparesia contralateral e olhos desviados para o lado da lesão
• No recém-nascido, afeta principalmente membro superior, mas no prematuro ocorre o contrário

Fraqueza

• Lesão periventricular bilateral ou hidrocefalia dos ventrículos laterais: fraqueza simétrica dos MMII >>> MMSS
• Cordão espinhal: inicialmente flacidez de todos os membros seguida de espasticidade dos MMII e/ou MMSS em semanas a meses.
• Lesão de neurônio-motor (Werdnig-Hoffman): flacidez de MM sem lesão de face, com fasciculações
• Lesão de plexo (braquial): fraqueza focal do plexo
• Nervo periférico: fraqueza generalizada
• Junção neuromuscular (miastenia gravis/ botulismo): fraqueza e hipotonia generalizada envolvendo nervos cranianos e face
• Doença muscular: fraqueza e hipotonia generalizada, mais proximal, podendo afetar face e movimentos oculares e salivação

Prematuros

• < 28 semanas: raramente acordados
• > 28 semanas: despertam aos estímulos
• > 31 semanas: períodos despertos mais evidentes
• > 32 semanas: estímulos externos são desnecessários para despertar o  RN
• > 37 semanas: choram quando despertos
• < 33 semanas: reflexos tendinosos  diminuídos quando comparados aos a termo
• 26 a 28 semanas:  extremamente hipotônico, quando levantado pelo examinador não extende a cabeça, membros ou tronco
• 34 semanas: postura de batráquio quando em supino, pernas fletidas nas coxas e joelhos, mas braços extendidos e relativamente hipotônicos
• > 30 semanas: cabeça cai em manobra de tração com uma pequena resistência
• 38 semanas: cabeça acompanha o tronco e se mantém por pequeno período
• Manobra calcanhar-orelha
• 36-38 semanas: vira-se para a luz e fecha os olhos
• 28-32 semanas: olhar da boneca
• > 36 semanas: olhar da boneca é anormal
• > 34 semanas: reflexos de busca e sucção vigorosos
• Reflexo de Moro: fragmentado > 24 semanas, bem desenvolvido > 28 semanas mas fatiga fácil e a adução é incompleta, e completo > 38 semanas
• > 35 semanas: reflexo tônico (esgrimista)
• > 37 semanas: marcha (> 32-34 semanas: marcha somente sobre os dedos)
• > 32 semanas: tremores e movimentos clônicos não são mais normais
• > 36-37 semanas: choro vigoroso, freqüente e persistente, facilmente provocado por estímulo
• < 29-30 semanas: reflexo pupilar ausente, pupila miótica. > 32 semanas: reflexo maduro.
• < 28 semanas: não se viram para a luz. > 31 semanas: fixação visual.

Ao completar 40 semanas, o prematuro não tem o exame neurológico igual ao a termo. Permanece com marcha sobre os dedos, tem relativa hipotonia, dorsiflexão incompleta do pé e ângulo poplíteo maior. E tem uma menor elevação da pelve.

Prematuro com hipotonia

• Doença sistêmica grave?
• Malformações?
• Hemorragia cerebral?
• Anóxia cerebral?
• Infeccção congênita ou adquirida?
• Hiperbilirrubinemia?
• Cromossomopatia?
• Droga(s) materna(s)
• Hipotonia congênita benigna essencial: hipotonia muscular transitória ou de lenta resolução para melhora + exames complementares não efetivos para diagnóstico etiológico (normais)
• Encefalopatias metabólicas (aminoorganoacidopatias, ciclo da uréia)
• Peroxissomose: Zellweger, galactosemia, sd oculcerebrorrenal, Lowe, distrofia neuraxonal, hipotireoidismo congênito, Smith-Lemlipetz, lissomopatia...
• Neuropatias
• Miopatias
• Paralisia cerebral (PC): hipotonia muscular, hipomotilidade, diminuição ou abolição dos reflexos arcaicos, reflexos profundos presentes (≠ doenças musculares ou do neurônio motor periférico)
• PC com hipotonia persistente: associação com deficiência mental profunda
• Cromossomopatias: diagnóstico pelos dismorfismos e confirmado por exame genético
• Down, Edwards (trissomia 18), síndrome Cri du Chat (deleção 5p), síndrome  Prader-Willi
• Síndrome Prader-Willi: hipotonia neonatal grave, hipomotilidade e hiporreflexia. Diminuição movimentos fetais, apresentação pélvica, asfixia perinatal, dificuldade de sucção, distúrbio deglutição.
• Dolicocefalia, face estreita, olhos amendoados, boca em carpa, lábios finos, mãos e pés pequenos, hipopigmentação de pele e cabelos, hipogenitalismo ou hipoplasia pequenos lábios, obesidade tardia.
• Afecções ou traumatismo da medula espinhal
• Mielodisplasias (mielomeningocele ou meningocele)
• Lesão de plexo braquial
• Afecções neuromusculares

AME I, polineuropatias, miastenia gravis, distrofia muscular congênita, miopatias congênitas, distrofia miotônica congênita, distrofia fascio-escapulo-umeral (infantil), miopatias metabólicas

• Doenças neuromusculares: CPK, ENMG, biópsia muscular, marcadores genéticos moleculares, avaliação cardiológica
• Afecções do neurônio motor periférico: AME I, II, III – marcadores genéticos
• Mitocondriopatias: fenótipo + avaliação genética, neuroimagem, perfil metabólico, biópsia muscular.

Referências bibliográficas:

1. Cypel S & Diament AJ. (2004) Neurologia infantil. 4ª Edição. Editora Aheneu.
2. De Vries AM e de Groot L. (2002) Transient dystonias revisited: a comparative study of preterm and children at 2 ½ years of age. Developmental Medicine & Child Neurology 44: 415-421.