domingo, 24 de janeiro de 2016

Retinopatia da Prematuridade



RETINOPATIA DA PREMATURIDADE (ROP)

INTRODUÇÃO

        Nos últimos anos experimentamos um grande avanço tecnológico na área da Neonatologia, tendo  como resultado a sobrevivência cada vez maior de bebês mais prematuros. Estes recém-nascidos apresentam peculiaridades clínicas e no desenvolvimento neuropsicomotor, estando entre elas as alterações oftalmológicas. Nestas últimas destacamos a alteração específica dos prematuros chamada de RETINOPATIA DA PREMATURIDADE. A retinopatia da prematuridade (ROP) é considerada, atualmente, a principal causa de cegueira evitável na infância nos países em desenvolvimento.                   
       A retinopatia da prematuridade é uma doença de caráter multifatorial, secundária à vasculogênese inadequada que acomete a retina de recém-nascidos prematuros (RNPT), cuja patogênese não está ainda completamente esclarecida. De ocorrência mundial, só não está presente em países com alta taxa de mortalidade neonatal nos quais os RNPT não sobrevivem.
 (vasoproliferativa, decorrente do crescimento anormal dos vasos sangüíneos da retina que não se encontram completamente desenvolvidos nestes bebês. Esta vascularização que deveria progressivamente se formar dentro do ambiente uterino pode sofrer comprometimento ao amadurecer em um ambiente diferente - o meio extra- uterino, crescendo então de maneira desordenada e formando o componente de proliferação fibrovascular e apresentando risco de descolamento de retina.)
                        Nem todos os bebês prematuros irão apresentar esta patologia. Estudos recentes comprovam que a prematuridade e o baixo peso ao nascer são os fatores que mais influenciam o desenvolvimento da doença. Este risco é inversamente proporcional, ou seja, quanto mais prematuro e menor o peso de nascimento, maiores as chances de aparecimento da doença e maior a gravidade da mesma. Há outros fatores que contribuem para o surgimento da retinopatia, sendo  consenso, o importante papel do oxigênio.


METODOLOGIA
Estes bebês devem ser avaliados, pela primeira vez, entre a 4ª e 6ª semanas de vida por médico especialista, através do exame chamado de oftalmoscopia indireta. Este exame é realizado regularmente, geralmente iniciando durante a internação da criança, até que toda a retina esteja vascularizada de maneira adequada, o que pode ocorrer após a alta hospitalar. Quando há o desenvolvimento da doença, que é classificada em estágios de 1 a 5, o acompanhamento visa avaliar se haverá regressão espontânea (mais freqüente nos estágios iniciais) ou se haverá indicação de tratamento. Nestes casos os exames serão realizados até que a patologia tenha regredido totalmente (com ou sem tratamento).
A prevenção da cegueira por ROP inclui a otimização dos cuidados peri e neonatais e o tratamento adequado, nos casos em que este for indicado. Por tratamento adequado, o qual proporcionará melhor prognóstico visual, entende-se diagnóstico precoce e pronta intervenção quando necessária (ideal até 72h após a indicação de tratamento)
O tratamento pode ser realizado através de crioterapia ou laserterapia. O último tem sido mais utilizado por apresentar um maior índice de regressão da doença e, principalmente, melhores resultados visuais a longo prazo. Nos estágios mais avançados, nos quais ocorre descolamento da retina, poderão ser indicados outros tipos de cirurgia.
Os critérios de tratamento atualmente utilizados são os do ETROP Study (2004)
Tabela
Proposta de diretrizes brasileiras do exame e tratamento de retinopatia da prematuridade.
Como é realizada esta rotina metodológica na SMSDC RJ?
Cada Unidade Neonatal recebe a visita do oftalmologista uma vez por semana, sempre no mesmo dia. Os pacientes são agendados para o primeiro exame pelo pediatra ou enfermeira responsável, conforme o critério de risco abaixo, entre a 4º e 6º semana de vida. As avaliações subseqüentes são agendadas pelo oftalmologista de acordo com o quadro evolutivo individual do RN. No dia programado para a visita, a enfermeira inicia a dilatação pupilar dos pacientes agendados, em média, 1 h antes da chegada do especialista. Os pacientes que, por ventura, tenham recebido alta hospitalar antes da alta oftalmológica retornam à Unidade nesta mesma data para realização do exame, quantas vezes forem necessárias. Todos os exames são anotados em livro de registro, por Unidade, onde constam:
·        Nome da mãe
·        Número de prontuário
·        Data de nascimento
·        Peso de nascimento
·        Idade gestacional
·        Data do exame
·        Resultado do exame
·        Data da alta (da avaliação para ROP)

Nos casos com indicação de tratamento a cirurgia a laser é realizada na própria Unidade (UTI Neonatal ou Centro Cirúrgico), sob anestesia geral.
Para o seguimento do desenvolvimento visual destas crianças ou acompanhamento dos pacientes com baixa visão já estabelecida, criamos um protocolo de seguimento da rede municipal, com fluxo de atendimento a partir dos NAIRRs, sempre com encaminhamento realizado pelo pediatra. O protocolo está descrito a seguir:
                        .



PROTOCOLO DE RASTREAMENTO DA ROP:

Academia Americana de Pediatria (AAP) e Academia Americana de Oftalmologia Pediátrica:
ü PN < 1.500g ou IG < 30 semanas
ü Crianças com peso entre 1.500-2000g e/ou com IG >30 sem e curso clínico instável
ü Primeiro exame entre 4ª e 6ª semana de nascimento (ou entre 31 e 33 semanas de idade gestacional corrigida)

Royal College of Ophthalmologists e British Association of Perinatal Medicine:
ü PN < 1.500g ou IG < 31 semanas
ü Primeiro exame entre 6ª e 7ª semana de nascimento


SMS DC RJ
ü PN <  1500g    e/ou  IG <  34 sem
ü Crianças maiores serão incluídas caso haja critérios de gravidade (período prolongado de internação, uso prolongado de O2, sepse comprovada, numerosas transfusões sangüíneas, HIV, PCA, etc)
OBS.: Crianças maiores são aquelas com PN <  2000g e/ou IG < 36 sem; de acordo com avaliação do pediatra.
·        O 1º exame deverá ser realizado entre a 4ª e 6ª semana de vida
    Durante o exame o oftalmologista deverá contar com auxílio de um segundo profissional de saúde para contenção humanizada e monitorização dos sinais vitais do paciente.
·        A programação deverá ser registrada em agenda, a equipe do serviço de neonatologia inclui o RN para o primeiro exame e a equipe de oftalmologia os exames subsequentes.
    A folha impressa do exames deve ser preenchida desde a primeira avaliação e anexada ao prontuário.
·        Colírios necessários: tropicamida (ex: Midriacyl, Tropinom ou Ciclomidrin); fenilefrina 2,5%; anestésico tópico (ex: Visonest, Oxinest ou Anestalcon).
    O colírio de fenilefrina 2,5% só é encontrado em farmácia de manipulação. O colírio a 10% poderá ser  diluído no momento da aplicação com água destilada (1:3), de acordo com a opção do Serviço.


Lembrar que além da investigação da ROP em RNPT, são critérios para realização de fundo de olho em RN a presença de má-formações, pesquisa de síndromes e erros inatos do metabolismo, sepse, asfixia, infecções do grupo TORCH - Zika, entre outros.

CONCLUSÃO
                        A Retinopatia da Prematuridade é uma importante causa de baixa visão e cegueira em crianças. É considerada pela OMS uma das principais causas de cegueira prevenível na infância. A detecção precoce e o tratamento em tempo hábil levam a resultados bastante satisfatórios, na maioria dos casos. Assim, a investigação de rotina, nos pacientes expostos aos fatores de risco, dentro do prazo estabelecido pelos protocolos da doença, se faz imperativo.
                        É também importante ressaltar que a criança prematura, mesmo que não desenvolva a retinopatia, apresenta maior incidência de comprometimento da visão do que a população em geral, como estrabismo, necessidade de uso de óculos, dificuldade de visão de cores, etc. Portanto, deve ter acompanhamento oftalmológico de rotina nos primeiros anos de vida, mesmo que aparentemente não demonstre dificuldades visuais.


REFERÊNCIAS
·        www.sbp.com.br
·        www.sbop.com.br
·        www.aapos.org
·        www.aap.org
·  Retinopathy of Prematurity in 7 Neonatal Units in Rio de Janeiro: Screening Criteria and Workload Implications - Andrea A. Zin, Maria Elisabeth Lopes Moreira, Catey Bunce, Brian A. Darlow andClare E. Gilbert – Pediatrics, published online Jul 26, 2010





Protocolo de seguimento de baixa visão infantil SMS-RJ






 

PROTOCOLO DO SEGUIMENTO DE BAIXA VISÃO INFANTIL DA SMS- RJ

 

 JUSTIFICATIVA:

A Deficiência Visual compreende uma situação de baixa acuidade visual, mesmo após tratamento clínico e/ou cirúrgico e uso de lentes corretoras convencionais. Corresponde, portanto, a um comprometimento importante da função visual, porém não equivale a cegueira, termo que deve ser empregado apenas em situação de ausência total da visão.
O portador de deficiência visual tem restringida a sua orientação e mobilidade, e a sua capacidade de realizar tarefas. Esta condição, em pacientes nos  primeiros  anos de vida, é agravada  em face da importância que representam os estímulos visuais para aquisição dos marcos do desenvolvimento neuro-psico-motor, e formação de vínculos afetivos. Espera-se que estes pacientes, sem o atendimento adequado, evoluam com atraso de desenvolvimento nas mais variadas áreas do desenvolvimento, como: motora, psíquica, cognitiva, de linguagem e emocional.
O atendimento precoce tem por objetivo prevenir estes distúrbios do desenvolvimento, e propiciar ao paciente e sua família possibilidades de atingir a plenitude de seus potenciais. Cabe à equipe de saúde essa atuação primeira a fim de permitir que esse paciente tenha condições futuras de integração na escola, mercado de trabalho, enfim, na sociedade.


OBJETIVOS:

Objetivos Gerais:

A importância na definição de baixa visão é que um componente funcional é incluído, e isto significa que a pessoa tem algum grau de visão que pode ajudá-la em suas atividades de vida diária. É este resíduo visual que os profissionais especializados tentam maximizar, além da adequação de recursos específicos para cada paciente de acordo com o seu tipo de atividade. Nos pacientes pediátricos além da maximização da visão e trabalho de estimulação visual, a equipe deve estar habilitada para propiciar um desenvolvimento global de forma adequada.

Objetivos Específicos:

1.                    Identificar os pacientes com baixa visão
2.                    Quantificar a perda visual
3.                    Avaliar as funções visuais
4.                    Avaliar o potencial de uso da visão residual
5.                    Maximizar a utilização da baixa visão
6.                    Maximizar a capacidade de adaptação a atividades comuns e  específicas
7.                    Propiciar pleno desenvolvimento de potencialidades neuro-psico-motoras
8.                    Incluir o indivíduo no seu meio social
9.                    Oferecer suporte psico-social ao paciente e sua família
10.                Promover treinamento para os profissionais que desejem desenvolver este tipo de atividade

 METODOLOGIA:


O fluxo de atendimento acontece através dos pacientes referenciados dos NAIRR (Núcleo de Atendimento Interdisciplinar do RN de Risco) das Maternidades da Rede Municipal e dos NAIDIs (Núcleo de Atendimento Interdisciplinar ao Desenvolvimento Infantil) dos Postos de Saúde da Rede Básica Municipal. O agendamento da consulta é realizado via telefone.





FLUXO


PREMATUROS < 1500 g e/ou < 34 sem

·         COM ROP TRATADA: 

1.     logo após a alta
2.     ou qualquer outro momento que retorne ao pediatra e esteja sem acompanhamento oftalmológico

·         COM ROP REGREDIDA ESPONTANEAMENTE:

1.     6 meses de idade cronológica
2.     12 meses de idade cronológica

·         SEM ROP (desenvolvimento adequado)

1.     6 meses de idade cronológica
2.     18 meses de idade cronológica

·         SEM ROP (atraso de desenvolvimento)

1.     6 meses de idade cronológica


PACIENTES COM COMPROMETIMENTO NEUROLÓGICO
·        6 meses de idade
·        18 meses de idade

A primeira avaliação no setor é realizada por médico oftalmologista especializado, o qual avaliará a necessidade de encaminhamento à equipe de reabilitação. Através de reuniões de equipe o plano de tratamento e seguimento será determinado de forma individualizada, conforme a necessidade de cada patologia e determinantes sociais da família.

RECURSOS:


Recursos Materiais

ü Mobiliário
ü Testes de Acuidade Visual Pediátrica
ü Testes de Sensibilidade ao Contraste
ü Campo Visual
ü Testes de Visão de Cores
ü  Auxílios Ópticos para perto (lentes convexas, lupas manuais e de apoio, sistemas telescópicos)
ü Auxílios para defeitos de campo visual (prismas, espelhos,etc)
ü Recursos não ópticos (ampliações, controle de  iluminação, controle de reflexão da luz, auxílios para postura e posicionamento, contraste, controle da transmissão da luz ...)
ü Sistemas de Videomagnificação
ü Recursos de Informática


Recursos Humanos:
O atendimento deverá ser realizado por equipe interdisciplinar, tendo como coordenador o médico oftalmologista:
ü Oftalmologista
ü Terapeutas (fisioterapeuta, fonoaudiólogo, terapeuta ocupacional, psicólogo)
ü Assistente Social


METAS:


Através da atuação em equipe, atender de forma adequada, precoce,  humanizada e individualizada cada paciente detectado como portador de baixa visão.
Favorecer o desenvolvimento pleno de suas potencialidades, não perdendo o momento máximo de plasticidade cerebral presente na primeira infância. Adequar todos os recursos disponíveis para que este indivíduo se integre em sua comunidade e se torne, dentro das suas potencialidades, produtivo e independente.

REFERÊNCIAS:

1.                    www.cbo.com.br (Sociedade Brasileira de Visão Subnormal)
2.                    www.aap.org
3.                    www.sbop.com.br
4.                    www.aapos.org
5.                    Manual do CBO – Visão Subnormal, Silvia Veiztman, 2000
6.                    Deficiência Visual – Aspectos Evolutivos e Educativos, Manuel Bueno Martin e Salvador Toro Bueno, 2003
7.                     Baixa Visão e Cegueira – os caminhos para a reabilitação,a educação e a inclusão, Marcos Wilson Sampaio, Maria Aparecida Onuki Haddad e cols, 2010

Diagnóstico diferencial das alterações tônicas do prematuro


Diagnóstico diferencial das alterações tônicas do prematuro


Os prematuros se constituem em um grupo heterogêneo com históricos médicos diversos, não havendo uma total concordância no que seria um desenvolvimento neurológico normal nesta população de alto risco. Porém, dadas as evidências de repercussões futuras de problemas neuromotores na área cognitiva e aprendizagem, torna-se importante a identificação de alterações de disfunções neurológicas menores. Estas caracterizar-se-iam por uma qualidade pobre de movimentos ou problemas de coordenação, mostrando uma associação com o nascimento pré-termo. Os problemas de coordenação poderiam ser a expressão na criança prematura de alterações transitórias de tônus no lactente (de Vries, 2002).
O conceito de alteração transitória do tônus foi inicialmente colocado por Drillien em 1970. A pesquisadora observou sinais anormais nos primeiros meses de vida que desapareciam após 1 ano, configurando sua transitoriedade. Entretanto, para que esse diagnóstico seja feito, é necessário descartar patologias neurológicas adicionais.
Segue abaixo um sumário bem sucinto de anormalidades no exame motor, com as alterações mais comumente encontradas, assim como as particularidades verificadas na população de pré-termos, encerrando-se com o que devemos pensar quando nos defrontamos com um prematuro com hipotonia. Certamente, o histórico médico perinatal e neonatal desse prematuro será de fundamental importância no diagnóstico etiológico, e é fundamental que tenhamos em mente que ao diagnóstico funcional, deve se seguir a intervenção, mesmo que não tenhamos ainda identificada a causa.

Anormalidades no exame motor
  • 28 semanas: postura pouco flexora ou extensora
  • 32 semanas: postura um pouco flexora nos MMSS e flexora nos MMII
  • Não é comum hipertonia (síndrome hipóxico-isquêmica)
  • Postura marcadamente extensora: ausência de trato piramidal congênita

Hipotonia
  • A mais comum das alterações motoras no período neonatal
  • Hipotonia X fraqueza

Hemiparesia
  • Lesão focal: hemiparesia contralateral e olhos desviados para o lado da lesão
  • No recém-nascido, afeta principalmente membro superior, mas no prematuro ocorre o contrário

Fraqueza
  • Lesão periventricular bilateral ou hidrocefalia dos ventrículos laterais: fraqueza simétrica dos MMII >>> MMSS
  • Cordão espinhal: inicialmente flacidez de todos os membros seguida de espasticidade dos MMII e/ou MMSS em semanas a meses.
  • Lesão de neurônio-motor (Werdnig-Hoffman): flacidez de MM sem lesão de face, com fasciculações
  • Lesão de plexo (braquial): fraqueza focal do plexo
  • Nervo periférico: fraqueza generalizada
  • Junção neuromuscular (miastenia gravis/ botulismo): fraqueza e hipotonia generalizada envolvendo nervos cranianos e face
  • Doença muscular: fraqueza e hipotonia generalizada, mais proximal, podendo afetar face e movimentos oculares e salivação

Prematuros
  • < 28 semanas: raramente acordados
  • > 28 semanas: despertam aos estímulos
  • > 31 semanas: períodos despertos mais evidentes
  • > 32 semanas: estímulos externos são desnecessários para despertar o  RN
  • > 37 semanas: choram quando despertos
  • < 33 semanas: reflexos tendinosos  diminuídos quando comparados aos a termo
  • 26 a 28 semanas:  extremamente hipotônico, quando levantado pelo examinador não extende a cabeça, membros ou tronco
  • 34 semanas: postura de batráquio quando em supino, pernas fletidas nas coxas e joelhos, mas braços extendidos e relativamente hipotônicos
  • > 30 semanas: cabeça cai em manobra de tração com uma pequena resistência
  • 38 semanas: cabeça acompanha o tronco e se mantém por pequeno período
  • Manobra calcanhar-orelha
  • 36-38 semanas: vira-se para a luz e fecha os olhos
  • 28-32 semanas: olhar da boneca
  • > 36 semanas: olhar da boneca é anormal
  • > 34 semanas: reflexos de busca e sucção vigorosos
  • Reflexo de Moro: fragmentado > 24 semanas, bem desenvolvido > 28 semanas mas fatiga fácil e a adução é incompleta, e completo > 38 semanas
  • > 35 semanas: reflexo tônico (esgrimista)
  • > 37 semanas: marcha (> 32-34 semanas: marcha somente sobre os dedos)
  • > 32 semanas: tremores e movimentos clônicos não são mais normais
  • > 36-37 semanas: choro vigoroso, freqüente e persistente, facilmente provocado por estímulo
  • < 29-30 semanas: reflexo pupilar ausente, pupila miótica. > 32 semanas: reflexo maduro.
  • < 28 semanas: não se viram para a luz. > 31 semanas: fixação visual.

Ao completar 40 semanas, o prematuro não tem o exame neurológico igual ao a termo. Permanece com marcha sobre os dedos, tem relativa hipotonia, dorsiflexão incompleta do pé e ângulo poplíteo maior. E tem uma menor elevação da pelve.

Prematuro com hipotonia
  • Doença sistêmica grave?
  • Malformações?
  • Hemorragia cerebral?
  • Anóxia cerebral?
  • Infeccção congênita ou adquirida?
  • Hiperbilirrubinemia?
  • Cromossomopatia?
  • Droga(s) materna(s)
  • Hipotonia congênita benigna essencial: hipotonia muscular transitória ou de lenta resolução para melhora + exames complementares não efetivos para diagnóstico etiológico (normais)
  • Encefalopatias metabólicas (aminoorganoacidopatias, ciclo da uréia)
  • Peroxissomose: Zellweger, galactosemia, sd oculcerebrorrenal, Lowe, distrofia neuraxonal, hipotireoidismo congênito, Smith-Lemlipetz, lissomopatia...
  • Neuropatias
  • Miopatias
  • Paralisia cerebral (PC): hipotonia muscular, hipomotilidade, diminuição ou abolição dos reflexos arcaicos, reflexos profundos presentes (≠ doenças musculares ou do neurônio motor periférico)
  • PC com hipotonia persistente: associação com deficiência mental profunda
  • Cromossomopatias: diagnóstico pelos dismorfismos e confirmado por exame genético
  • Down, Edwards (trissomia 18), síndrome Cri du Chat (deleção 5p), síndrome  Prader-Willi
  • Síndrome Prader-Willi: hipotonia neonatal grave, hipomotilidade e hiporreflexia. Diminuição movimentos fetais, apresentação pélvica, asfixia perinatal, dificuldade de sucção, distúrbio deglutição.
  • Dolicocefalia, face estreita, olhos amendoados, boca em carpa, lábios finos, mãos e pés pequenos, hipopigmentação de pele e cabelos, hipogenitalismo ou hipoplasia pequenos lábios, obesidade tardia.
  • Afecções ou traumatismo da medula espinhal
  • Mielodisplasias (mielomeningocele ou meningocele)
  • Lesão de plexo braquial
  • Afecções neuromusculares
AME I, polineuropatias, miastenia gravis, distrofia muscular congênita, miopatias congênitas, distrofia miotônica congênita, distrofia fascio-escapulo-umeral (infantil), miopatias metabólicas
  • Doenças neuromusculares: CPK, ENMG, biópsia muscular, marcadores genéticos moleculares, avaliação cardiológica
  • Afecções do neurônio motor periférico: AME I, II, III – marcadores genéticos
  • Mitocondriopatias: fenótipo + avaliação genética, neuroimagem, perfil metabólico, biópsia muscular.
Referências bibliográficas:
  1. Cypel S & Diament AJ. (2004) Neurologia infantil. 4ª Edição. Editora Aheneu.
  2. De Vries AM e de Groot L. (2002) Transient dystonias revisited: a comparative study of preterm and children at 2 ½ years of age. Developmental Medicine & Child Neurology 44: 415-421.